Sweet's syndrom är ett sällsynt tillstånd som innebär smärtsam utslag, vanligtvis tillsammans med feber. Utsläppen utbreder sig mest på armar, nacke, huvud och bagage. Orsaken till Sweet's syndrom är inte fullt känd, men det finns flera typiska scenarier där det är känt att det förekommer.
I vissa människor verkar det utlösas av en infektion, eller är eventuellt associerad med inflammatorisk tarmsjukdom och graviditet. hos andra kan det vara associerat med cancer, oftast akut myelogen leukemi; fortfarande andra har en läkemedelsinducerad form av Sweet's syndrom.
Sweet's syndrom kan gå iväg på egen hand, men det behandlas vanligtvis med kortikosteroidpiller, såsom prednison. Sweet's syndrom är också känt som akut febernutrofilt dermatos eller Gomm-Button-sjukdom.
symtom
Sweet's syndrom är märkt av följande symtom:
- Feber
- Små röda stötar på dina armar, nacke, huvud eller bagage som växer snabbt och sprider sig i smärtsamma kluster upp till en tum i diameter
- Utslag kan uppstå plötsligt efter feber eller övre luftvägsinfektion .
Typer av Söt syndrom
Villkoret identifieras av tre olika typer:
Klassisk
- Vanligtvis hos kvinnor i åldern 30-50 år
- Ofta föregås av en övre luftvägsinfektion
- Kan vara associerad med inflammatorisk tarmsjukdom och graviditet
- Cirka 1/3 av patienterna har återkommande Sweet's syndrom
Malignitet-associerad
- Kan vara i någon som redan är känd för att ha cancer
- Kan vara i någon vars blodcancer eller fast tumör tidigare upptäcktes
- Mest relaterade till akut myelogen leukemi , men andra cancerformer som möjligt, såsom bröst eller tjocktarm
Drogpåverkad
- Mest förekommande hos patienter som har behandlats med granulocytkolonistimulerande faktor som ges för att öka vita blodkroppar
- Andra läkemedel kan emellertid också associeras; droger kopplade till Sweet syndrom inkluderar azatioprin, vissa antibiotika och vissa icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel
Inblandning utanför huden
På grund av sällsyntheten hos Sweet's syndrom är begränsad data och multipla möjliga underliggande förhållanden, inte alla fynd som är kopplade till denna sjukdom nödvändigtvis från själva syndromet.
Med detta sagt, är Sweet syndrom troligt att involvera andra vävnader och organ, förutom huden. Betydelsen av ben och leder har dokumenterats, liksom medverkan av centrala nervsystemet - en "neurosöt sjukdom" har beskrivits. Ögon, öron och mun kan också påverkas. Anbud röda bultar kan sträcka sig från yttre örat, in i kanalen och trumhinnan. Ögonen kan vara involverade, med svullnad, rodnad och inflammation. Sår på tungan, inuti kinderna och på tandköttet kan utvecklas. Inflammation och / eller förstoring av inre organ i buken och bröstet har också rapporterats.
Riskfaktorer
Sweet's syndrom är mycket sällsynt, så dess riskfaktorer är inte lika väl utvecklade som de kan vara för några andra sjukdomar. I allmänhet är kvinnor mer benägna att ha Sweet's syndrom än män, och även om äldre vuxna och till och med spädbarn kan utveckla Sweet's syndrom är folk mellan 30 och 60 år de viktigaste åldersgrupperna.
Dessutom kan de villkor som definierar de ovan angivna typerna betraktas som riskfaktorer, så Sweet's syndrom är ibland associerat med cancer, det kan vara associerat med känslighet mot vissa droger, det kan följa en övre andningsinfektion (och många rapporterar att ha influensa- liknande symtom innan utslaget visas) och det kan också associeras med inflammatorisk tarmsjukdom, som inkluderar Crohns sjukdom och ulcerös kolit.
Vissa kvinnor har också utvecklat Sweet's syndrom under graviditeten.
Diagnos
Sweet syndrom kan misstänks eller erkännas genom att undersöka utslaget, men en rad olika tester är ofta nödvändiga för att diagnosen ska kunna utredas och / eller utesluta andra orsaker.
Ett prov av ditt blod kan skickas till ett laboratorium för att leta efter ett ovanligt stort antal vita blodkroppar och eller närvaron av blodproblem.
Hudbiopsi eller avlägsnande av en liten del av den drabbade huden för undersökning under ett mikroskop kan utföras. Sweet's syndrom har karakteristiska abnormiteter: inflammatoriska celler, mestadels mogna vita blodkroppar av neutrofiltyp, infiltrera och är vanligtvis placerade i ett övre skikt av den levande delen av huden.
Observera att smittämnen kan producera liknande resultat i huden, så det har föreslagits att det kan vara klokt att även provet testas för bakterier, svampar och virus.
De mest konsekventa laboratoriefynden hos patienter med Sweet's syndrom är förhöjda vita blodkroppar och neutrofiler i blodet och en förhöjd erytrocyt sedimenteringshastighet eller ESR. Det sägs att ett förhöjt antal vita blodkroppar inte alltid ses hos alla patienter med biopsi-bekräftat Sweet's syndrom.
Behandling
Sweet's syndrom kan gå bort på egen hand, utan behandling, men behandlingar är effektiva och arbetar i allmänhet snabbt. Obehandlad kan utslaget vara i veckor till månader. De vanligaste medicinerna som används för Sweet's syndrom är kortikosteroider . Orala kortikosteroider, såsom prednison , kan användas, speciellt om du har fler än några få infekterade hudområden. Dessa mediciner är systemiska, vilket innebär att de går genom hela kroppen och inte bara huden.
Andra former av steroider som krämer eller salvor används ibland för mindre, mindre utbrett utslag. När en person med Sweet's syndrom inte tolererar systemiska kortikosteroider eller har biverkningar med långvariga kortikosteroider, finns det andra mediciner som kan användas, såsom dapson, kaliumjodid eller kolchicin.
Patienter med Sweet's syndrom kan utveckla komplikationer på grund av hudintegration, Sweet's syndrom-associerade tillstånd eller båda. Antimikrobiell behandling kan användas om hudsår från utslaget riskerar att bli sekundärt infekterad.
Uppmärksamhet på några Sweet-syndrom-associerade tillstånd kan också vara en viktig del av behandlingen av Sweet's syndrom i sig. De symtom som är förknippade med syndromet avviker ibland i behandling eller botning av den underliggande maligniteten.
Ett ord från
Läkemedel som kortikosteroider kan ge relief från syndromet, men uppmärksamhet på de underliggande associerade tillstånden kan också vara viktigt. Om du har den läkemedelsinducerade typen av Sweet's syndrom, när sjukdomen har blivit avbruten, skickar sjukdomen typiskt men inte alltid förbättrad och spontant.
Det är uppenbart att inte alla med Sweet's syndrom har cancer; och i en studie med 448 personer med Sweet's syndrom visade sig endast 21 procent (eller 96 av 448 individer) att ha antingen hematologisk malignitet eller en fast tumör. Av anmärkningen är dock att Sweet's syndrom ibland kan leda till upptäckten av en okänd cancer, och också att återkomsten av malignitetsrelaterat Sweet's syndrom kan signalera ett fall av cancer.
> Källor:
> Cohen PR. Sweet's syndrom - en omfattande översyn av en akut febernutrofilt dermatos. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10,1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Söt syndrom (akut febernutrofilt dermatos) associerat med adenokarcinom av prostata och övergångscellcancer från urinblåsan. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Söt RD. En akut febernutrofilt dermatos. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.