Zollinger-Ellison syndrom (ZES) är en sällsynt sjukdom som orsakar att en eller flera tumörer bildas i bukspottkörteln eller den övre delen av tunntarmen som kallas duodenum. Det kan också orsaka sår att utvecklas i mage och tolvfingertarmen.
Tumörerna kallas gastrinom och de utsöndrar en stor mängd hormonmagrin. Detta orsakar då en överdriven produktion av magsyra, vilket kan leda till peptiska sår .
Zollinger-Ellison syndrom är sällsynt, och även om det kan förekomma i vilken ålder som helst, är människor i åldrarna 30 och 60 mer benägna att utveckla den. Även av alla människor som lider av ett magsår, kommer endast en liten andel av dessa människor att ha Zollinger-Ellison.
Tumörerna är cancerösa i 50 procent av fallen. De utsöndrar ett hormon som kallas gastrin som gör att magen producerar för mycket syra, vilket i sin tur orsakar mag- och duodenalsår (peptiska sår). Sår som orsakas av ZES är mindre mottagliga för behandling än vanliga peptiska sår. Vad som orsakar att ZES utvecklar tumörer är okänt, men cirka 25 procent av ZES-fallen är förknippade med en genetisk störning som kallas multipel endokrin neoplasi.
symtom
- Gnagning, brännande smärta i buken
- Denna smärta ligger vanligtvis i området mellan bröstbenet och naveln.
- Förnimmelsen av tryck, uppblåsthet eller fullhet
- Denna smärta utvecklas vanligen 30 till 90 minuter efter en måltid och lindras ofta av antacida.
- Smärta eller brännande känsla i buken som går upp mot halsen
- Detta orsakas av halsbränna , eller gastroesofageal reflux , och uppträder när magehalten återfinns i matstrupen.
- kräkningar
- Uppkastningen kan innehålla blod eller likna kaffegrunder.
- Diarre
- Avföring kan vara otäckt luktande.
- Black, tarry avföring
- Blod i avföringen kommer att bli dem mörkt rött eller svart och göra dem tjocka eller klibbiga.
- Illamående
- Trötthet
- Svaghet
- Viktminskning
orsaker
Zollinger-Ellison syndrom orsakas av en tumör (gastrinom) eller tumörer i bukspottkörteln och övre tarmkanalen (duodenum). Dessa tumörer producerar hormonmagrin och kallas gastrinom. Höga nivåer av gastrin orsakar överproduktion av magsyra. Denna ökning i surhet kan leda till utveckling av peptiska sår i mag och tolvfingertarmen.
Diagnos
Blodprov
Ett blodprov utförs för att se om det finns en ökad gastrinnivå i blodet. En förhöjd nivå av gastrin kan indikera tumörer i bukspottkörteln eller duodenum.
Barium röntgen
Patienten dricker en vätska som innehåller barium, som kommer att belägga väggarna i matstrupen, magen och duodenum. Röntgenstrålar tas då. Läkaren kommer då att se röntgenstrålarna och letar efter sår.
Övre endoskopi
Läkaren undersöker insidan av matstrupen, magen och duodenum med ett instrument som kallas ett endoskop, ett tunt, flexibelt ljusrör med en lins. Endoskopet sätts in genom munnen och ner i halsen och in i mage och tolvfingertarmen. Läkaren kan leta efter sår och kan också ta bort ett vävnadsprov, kallat biopsi, för undersökning i laboratoriet för att identifiera om det finns närvaro av gastrinproducerande tumörer.
Bildtekniker
En läkare kan använda en datoriserad tomografi (CT) -sökning, en magnetisk resonansbildningsskanning och ultraljud eller en nukleinscanning i ett försök att fastställa var tumörer kan lokaliseras.
- En CT-skanning är ett diagnostiskt test som använder röntgenstrålar med hjälp av datorteknik. Röntgenstrålarna tas från många olika vinklar för att skapa tvärsnittsbilder av patientens kropp. Därefter monterar en dator dessa bilder i en tredimensionell bild som kan visa organ, ben och vävnader i detalj.
Med MR-scan används magnetiska signaler istället för röntgenstrålar för att skapa bilder av människokroppen. Dessa bilder visar skillnaderna mellan olika typer av vävnader.
En ultraljud sänder ut högfrekventa ljudvågor som går in i området som granskas och studsar tillbaka när de träffar ett organ. Detta behandlas av en dator, som skapar en karta över området som skannas.
Med nukleinscanning införs radioaktiva ämnen i kroppen som tillåter en gammakamera att detektera tumörer.
Komplikationer av Zollinger-Ellison-syndromet
I 50 procent av Zollinger-Ellison faller tumörerna cancer (maligna). Om tumörerna är cancerösa finns det risk för att cancer sprider sig till levern, lymfkörtlarna nära bukspottkörteln och tunntarmen.
Andra komplikationer av Zollinger-Ellison-syndromet
- Svåra sår som kan leda till utveckling av ett hål i tarmen
- Blodförlust
- Kronisk diarré
- Viktminskning
Behandling
Behandlingen av Zollinger-Ellison syndrom fokuserar på två områden: Behandling av tumörerna och behandling av sår.
Behandling av tumörer i Zollinger-Ellison-syndromet
Kirurgi utförs ofta om det bara finns en tumör. Om tumörer är i levern kommer en kirurg att ta bort så mycket av en levertumör som möjligt (debulking).
När operation på tumörer inte är möjlig, används andra behandlingar:
- Försök att förstöra tumören genom att minska blodtillförseln (embolisering).
- Försöker förstöra cancerceller genom att använda en elektrisk ström (radiofrekvensablation).
- Injicera droger i tumören för att lindra cancerproblem.
- Använd kemoterapi för att försöka sänka tumörtillväxten.
Behandling av sår i Zollinger-Ellison-syndromet
Protonpumpinhibitorer
Dessa är de mest effektiva medicinerna för Zollinger-Ellison syndrom. Protonpumpshämmare är ganska kraftfulla och undertrycker syraproduktion och främjar läkning. Exempel på protonpumpshämmare innefattar Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex och Protonix .
Sura blockerare
Dessa kallas även histamin (H-2) -blockerare. Dessa mediciner minskar mängden saltsyra som släpps ut i matsmältningssystemet. Detta hjälper till att lindra sårets smärta och uppmuntra läkning. Syrablockerare arbetar genom att hålla histamin från att nå histaminreceptorer. Histaminreceptorer signalerar sura utsöndrande celler i magen för att frisätta saltsyra. Exempel på syra-blockerare innefattar Tagamet , Pepcid , Zantac och Axid .
Acidblockerare fungerar inte lika bra som protonpumpshämmare gör, och kan inte ordineras av läkaren. För de personer som använder sura blockerare behöver de höga, frekventa doser för att de skall vara effektiva.
Prognos
Som nämnts ovan är tumörerna cancerösa i 50 procent av fallen med Zollinger-Ellison. Tidig diagnos och kirurgisk uppfinning kan uppnå en botningsgrad på endast 20% till 25%. Medicinsk information säger dock att gastrinom växer långsamt, och patienter kan leva i många år efter det att en tumör har upptäckts. Acid-undertryckande läkemedel är mycket effektiva vid kontroll av symtomen på sur överproduktion.
All information i denna artikel har endast lämnats för utbildningsändamål. För en diagnos behöver du se din vårdgivare. Vid denna tidpunkt bör alla aspekter av detta tillstånd, tillsammans med behandlingsalternativ och pågående vård och övervakning av tillståndet, diskuteras med din läkare. Efter diagnos, om du ska uppleva och nya eller förvärrade symtom ska dessa rapporteras till din läkare.