Att lära dig att du har idiopatisk lungfibros (IPF) är en livsförändrande händelse. Det betyder att du har en typ av kronisk lungsjukdom som kan förväntas bli värre över tiden. Det orsakar ofta betydande och progressiv dyspné (andfåddhet), trötthet och hosta, symtom som kan bli ganska begränsande. och det är sannolikt att så småningom orsaka döden.
Men människor som har IPF har faktiskt ganska mycket att säga om hur bra (eller hur dåligt) de kommer att göra med detta tillstånd. De människor som gör bäst med IPF är oftast de som tar en aktiv roll i att förvalta sitt eget skick. De kommer att försöka förstå så mycket som möjligt om IPF och de tillgängliga behandlingarna, och kommer att spela en aktiv roll för att bestämma vilka behandlingar som är mest lämpade för dem. De kommer att inkludera alla livsstilsförändringar som har visat sig minska symtomen och förlänga överlevnaden. Och de kommer att se till att de och deras läkare håller ögonen på den aktiva pågående forskningen som sker för att utveckla nya effektiva behandlingar för IPF.
Vad du borde veta om IPF
IPF orsakas av onormal fibros (ärrbildning) i lungvävnaden. På grund av denna fibros blir lungorna ineffektiva vid utbyte av gaser mellan luften i alveolerna (luftsäckarna) och blodbanan.
Som ett resultat har syre en svårare tid att komma in i blodet. Eftersom fibros förvärras, orsakar även dyspné och de andra symptomen IPF ofta .
Våra idéer om orsaken till denna progressiva lungfibros har utvecklats under senare år. Ursprungligen trodde man att lungörrningen orsakades av inflammation i lungvävnaderna och behandlingen syftade till att störa den inflammatoriska processen med droger som steroider , metotrexat och cyklosporin .
Denna typ av behandling visades emellertid aldrig vara till stor nytta.
Mer nyligen har de flesta forskare kommit att tro att huvudproblemet i IPF är att lungvävnaden helt enkelt läker onormalt. Denna onormala läkning och efterföljande fibros kan uppträda som svar på relativt lungskada, även den triviala typen av lungskador som uppträder vid normal levande.
Det här begreppet onormalt läkning i IPF är viktigt eftersom det har givit forskare ett nytt mål för terapi, nämligen att hitta sätt att störa den onormala läkningsprocessen för att begränsa fibros. Medan läkningsprocessen i lungvävnad är oerhört komplex och involverar interaktioner mellan en mängd olika typer av celler och molekyler, har mycket eller framsteg redan gjorts.
Två nya droger har redan godkänts tack vare denna nya forskningslinje (pirfenidon och nintedanib), och flera andra läkemedel utvecklas och testas för behandling av IPF .
Det viktigaste att komma ihåg är att det finns mer anledning till optimism vad gäller behandling av IPF än någonsin tidigare. Och om du har IPF, desto bättre kan du göra för att sakta sjukdomsprogressionen desto bättre är dina chanser att till slut dra nytta av nya terapier som sannolikt kommer att bli tillgängliga under de närmaste åren.
Vad du kan göra om du har IPF
Gå till en specialist.
IPF kan vara en svår sjukdom för en läkare att hantera. Eftersom det är så komplicerat, och eftersom den optimala hanteringen av IPF ofta innebär att kritiska viktiga beslut fattas vid rätt tidpunkt, har människor med IPF vanligtvis det bästa resultatet när de vårdas av någon som är van vid att hantera denna sjukdom. Så om du har IPF bör du starkt överväga att arbeta med en specialist på lungsjukdomar. ännu bättre, en lungspecialist som har ett särskilt intresse för IPF.
Du bör fråga din läkare för hänvisning till en sådan specialist.
Om du har problem med att hitta en lungspecialist kan Lungfibrosis Foundation webbplats hjälpa dig att hitta en som ligger relativt nära ditt hem.
En specialist kommer att vara särskilt användbart för att avgöra om du borde få de nyare medicinerna för IPF, och när den bästa tiden skulle vara att starta dem. Om lungtransplantation någonsin skulle bli en övervägande, kommer en lungspecialist att kunna bedöma den optimala tiden för en sådan procedur och att vägleda dig genom den komplicerade processen att få den.
En lungspecialist, speciellt en med ett särskilt intresse för IPF, kommer att hålla sig ajour med den senaste forskningen vid behandling av IPF och kan till och med kunna rekommendera specifika kliniska prövningar för att du ska delta i, om du är intresserad. ClinicalTrials.gov kan också ge denna typ av information till dig.
Vidta åtgärder för att begränsa ytterligare lungskador.
Det finns flera saker du kan göra själv för att hjälpa till att bromsa utvecklingen av lungfibros. Eftersom det verkar som om IPF orsakas av en onormal läkningsprocess som svar på lungskador, bör du göra allt du kan för att undvika förebyggbar lungskada. Dessa steg bör åtminstone omfatta:
Sluta röka. Rökning tobaksprodukter är en orsak till stadig irritation och skador på din lungvävnad. Personer med IPF som har rökt, och särskilt de som fortsätter att röka, har en signifikant sämre prognos än icke-rökare. Det är absolut nödvändigt att du inte röker, och att alla som bor med dig inte röker. Om du röker lär du dig vad du kan göra för att sluta röka.
Få vaccinerade. Du bör göra allt du kan för att undvika kontrakterande lunginflammation eller andra lunginfektioner. Detta innebär att årliga influensavacciner får vaccinering för pneumokock lunginflammation.
Överväga att behandlas för GERD. Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) är en vanlig orsak till halsbränna. Det visar sig att esofageal reflux är ganska vanligt hos personer med IPF. I många av dessa människor orsakar GERD inga märkbara symptom, men det händer fortfarande.
Under dessa återflödeshändelser (oavsett om de ger symtom eller ej) kommer en liten mängd magsyra ofta in i lungorna och producerar vad (hos personer utan IPF) är trivial och övergående lungskada. I de med IPF omvandlas denna triviala lungskada till förvärrad lungfibros. Av denna anledning tror många specialister att nästan alla med IPF ska placeras på behandling för GERD, oavsett om de har symptom på återflöde eller ej. Du bör åtminstone diskutera detta behandlingsalternativ med din läkare.
Syrebehandling. Supplerande syre är mycket användbart för personer med IPF, och du bör diskutera denna behandling med din läkare. Personer med IPF brukar hitta att de kan utföra mer motion om de använder syre under ansträngning. När sjukdomen fortskrider kan kontinuerlig syrebehandling i hög grad lindra symtom på dyspné i vila. Dessutom kan syrebehandling hjälpa till att förhindra uppkomsten av lunghypertension , vilket vanligen förekommer i IPF.
Lungrehabiliteringsprogram. Att delta i ett lungrehabiliteringsprogram , som liknar dem som är anställda hos personer med kronisk obstruktiv lungsjukdom , är ganska hjälpsamma hos personer med IPF. Dessa program inkluderar träningsträning, träningsteknik, emotionellt stöd och näringsråd. Alla dessa aspekter av pulmonal rehab bidrar till att minska symtomen och förbättra prognosen hos personer med IPF. Du bör be din läkare att hänvisa dig till en.
Näringsrik kost. Att behålla tillräcklig näring är väldigt viktigt för att förbättra ditt resultat, men att äta bra kan vara en utmaning om du har IPF. Du bör sikta på en diet som innehåller massor av frukter, grönsaker och magert kött. Att äta mindre, mer frekventa måltider är ofta lättare hos personer med IPF än att äta större måltider. En dietist kan vara till stor hjälp när du coachar dig när du ska få den näring du behöver.
Supportgrupper. Att gå med i en supportgrupp kan vara ganska hjälpsam. Det är användbart att veta att det finns andra människor där ute som har samma problem som du har. Att interagera med dem, och lära sig hur de har klarade (och hjälpa andra att klara sig) kan vara ganska bemyndigande och upplyftande. Din lungspecialist bör kunna rekommendera en lokal supportgrupp. Stiftelsen Pulmonell fibros kan också hjälpa dig att hitta en i ditt område.
Ett ord från
IPF är ett allvarligt tillstånd med allvarliga konsekvenser. Ändå har en person med IPF mer anledning till optimism idag än någonsin tidigare, speciellt om han eller hon får expertvård och tar en aktiv roll i att göra allt som kan bidra till att bibehålla sin hälsa.
> Källor:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, et al. Patienterfarenheter med lungfibros. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Lungrehabilitering för interstitiell lungsjukdom. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Omfattande vård av patienten med Idiopatisk lungfibros. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. En officiell ATS / ERS / JRS / ALAT-förklaring: Idiopatisk lungfibros: Bevisbaserade riktlinjer för diagnos och hantering. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.