Sjukdom som tidigare kallades pauciarticular juvenil idiopatisk artrit
Oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit (tidigare kallad pauciarticular juvenil idiopatisk artrit eller pauciarthritis) är en subtyp av juvenil idiopatisk artrit som innebär färre än 5 leder. Oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit är den mest framträdande juvenil idiopatisk artrit-subtypen. Den omfattar 30% till 60% av alla patienter med juvenil idiopatisk artrit i Nordamerika och Europa.
Subtypen av oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit är vidare indelad i:
- Persistent oligoarthritis - Det finns ingen extra gemensam involvering bortom de första 6 månaderna av sjukdomar och symtom.
- Utvidgad oligoarthritis - Ytterligare gemensamt engagemang inträffar efter de första 6 månaderna av sjukdom och så småningom är mer än 4 leder involverade.
Ungefär hälften av barn med oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit utvecklar den förlängda typen 4 till 6 år efter sjukdomsutbrott. Även om det inte finns något solidt sätt att förutsäga vilka barn som ska fortsätta utveckla den utvidgade typen, finns det sjukdomskaraktäristika som verkar öka sannolikheten, inklusive symmetrisk gemensam involvering, ankel eller handledets engagemang (eller både fotleden och handleden) och en förhöjd erytrocytsedimenteringshastighet under de första 6 månaderna.
Typiska egenskaper och symtom
Toppåldern för uppkomsten av oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit är 2 till 4 år gammal i kaukasiska barn från USA och Europa.
Flickor påverkas vanligare än pojkar (3 till 1). Uppkomsten av oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit är mycket mindre vanlig hos barn som är över 5 år och uppkomsten är sällsynt hos barn som är 10 år eller äldre.
Vanligtvis, med uppkomsten av oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit, finns asymmetrisk gemensam inblandning som påverkar en eller två stora leder.
Knäet är den vanligaste gemensamma påverkan. Ankeln, handleden och siffrorna är de vanligaste inblandade lederna. Systemiska symtom (t ex feber, utslag) är sällsynta, vilket är inblandning av höft och rygg. Om ett barn har systemiskt engagemang eller inblandning av höft eller rygg, är en omvärdering angiven och omprövad av diagnosen.
Medan du kanske förväntar dig att smärta är det mest uttalade initiala symptomet på oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit, är typiskt inslag mer subtilt. En förälder får märka att deras barn har en lun, en motvilja att gå eller springa eller svullnad av den drabbade leden.
Cirka 70% till 80% av barn med persistent oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit och 80% till 95% med förlängd oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit har ett positivt ANA-test . ANA-titrarna är typiskt låga till måttliga. Hos ANA-positiva patienter med oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit finns det större risk att utveckla uveit . Också de flesta barn med oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit har normal eller mildt förhöjd CRP och sedimenteringshastighet, normala vita blodkroppar och anemi (mild).
När det gäller uveit finns det laboratorietester som hjälper till att förutse svårighetsgraden av främre uveit hos barn med oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit.
Testerna förutsäger dock inte starten. Testerna kan inkludera en a2-globulinnivå i serum liksom HLA-antigener (HLA-A19, HLA-B22, HLA-DR9).
Behandling av oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit
Behandlingen av utvidgad oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit är mycket lik den som reumatoidfaktor positiv eller reumatoid faktor negativ polyartikulär juvenil idiopatisk artrit. Likheten i behandlingen beror på polyartikulär inblandning.
För persistent oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit används vanligtvis en stegmetod:
- Behandling med ett NSAID (med eller utan intra-artikulär steroidinjektion)
- Metotrexat försökas om respons på intraartikulär steroidinjektioner är otillräcklig
- TNF-hämmare kan tillsättas, med eller utan metotrexat, om enbart metotrexat är otillräckligt
Azulfidin (sulfasalazin) och Plaquenil (hydroxyklorokin) kan användas tillsammans som en alternativ plan. Remission (antingen partiell eller fullständig) av oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit kan uppnås hos 60-70% av patienter med förlängd oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit med användning av metotrexat.
källor:
Kelley's Textbook of Rheumatology. Elsevier. Nionde upplagan. Kapitel 107. Behandling av juvenil idiopatisk artrit. Hsu, Lee, Sandborg.
Oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit. Aktuell. Pamela F. Weiss MD. 12/09/15.
http://www.uptodate.com/contents/oligoarticular-juvenile-idiopathic-arthritis
OrthoInfo. Juvenil artrit. September 2013.
http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00075
Tidiga prediktorer av den allvarliga biverkningen av uveit i oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit. Zulian E. et al. Journal of Rheumatology. November 2002.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12415607