En typ av KOLS med barndomsorsaker
Om du eller en älskad har fått veta att du har bronkiektas, försöker du förmodligen förstå detta tillstånd. Även om det är relativt vanligt är människor vanligtvis mindre bekanta med denna typ av KOL än emfysem eller kronisk bronkit. Vilka är symtomen, orsakerna och riskfaktorerna och behandlingarna för detta tillstånd?
Definition: Bronchiectasis
Bronchiectasis är en form av kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD), där de stora luftvägarna i lungorna ( bronkier ) blir skadade och bredda.
Slemhinnor kan samlas i dessa dilaterade luftvägar, så att bakterier växer och orsakar återkommande lunginfektioner. Sjukdomen kan lokaliseras till ett lungområde eller generaliseras genom båda lungorna.
Naturhistoria av Bronchiectasis
Bronchiectasis börjar ofta med upprepade respiratoriska infektioner i barndomen. Dessa infektioner resulterar i förtjockning, utvidgning och ärrbildning av bronkierna, rören som passerar från luftröret och ner i alveolerna, området i lungorna där utbytet av syre och koldioxid äger rum. Under tiden ackumuleringen av slem i de utvidgade områdena gör förutsättningar rätt för infektioner att börja. Infektioner leder till exacerbationer av sjukdomen och ytterligare utvidgning och ärrbildning av bronkierna.
Orsaker och riskfaktorer
Bronkiektas orsakas ofta av upprepade lunginfektioner under barndomen. Vanliga infektioner som kan leda till bronkiektas som kikhosta är mindre vanliga på grund av immuniseringar, men infektionen av bronkiektas fortsätter att stiga.
Cirka 50 procent av fallen beror på det ärftliga tillståndet cystisk fibros . Det kan också uppstå på grund av obstruktion av luftvägarna genom en tumör som lungcancer eller en främmande kropp på grund av immunförsvar från antingen medfödda sjukdomar eller HIV, på grund av en allergisk reaktion mot en svamp som kallas allergisk bronkopulmonell aspergillos eller på grund av till primär ciliary dysplasi.
Symptom på bronkiektas
Tecken och symptom på bronkiektas av bronkiektas uppträder oftast på grund av utvidgningen av luftvägarna och ackumuleringen av slem som sätter scenen för infektion. Vanliga symptom är:
- En ihärdig hosta : Hosten i samband med bronkiectais inträffar dagligen och är ofta värst tidigt på morgonen och sen igen sent på kvällen.
- Slemproduktion : Den dagliga hosten av bronkiektas åtföljs av slem som kan vara klar, gul, grön eller till och med blodproppad. Denna överproduktion av slem, som kan vara illaluktande ibland, är ett kännetecken för sjukdomen.
- Symtom på grund av upprepade infektioner som feber och respiratoriska symptom.
- Wheezing .
- Hosta upp blod .
- Smärta med djupt andetag ( pleuritisk bröstsmärta ).
- Klubbar : Klubb är ett tillstånd där fingertopparna uppträder som en inverterad sked.
- Andnöd : Andnöd uppträder ofta när
- Oavsiktlig viktminskning .
- Trötthet: Tröttheten associerad med bronkiektas kan vara djupgående och är ofta förknippad med både ansträngningarna som går tillsammans med hosta och den minskade utbytet av syre i lungorna.
Diagnos av Bronchiectasis
En diagnos av bronkiektas börjar med en noggrann historia och fysisk prov följt av bild- och lungfunktionsstudier.
Några test som hjälper till med diagnosen är:
- Bröströntgen: En röntgen i bröstet kan visa några tecken på sjukdomen, men andra test (t.ex. CT) behövs vanligtvis för att bekräfta eller avvisa diagnosen.
- Bröst CT-skanning: Diagnosen görs vanligen baserat på utseendet på en CT-skanning.
- Lungfunktionstester kan hjälpa till med diagnosen samt svårighetsgraden.
- En bronkoskopi kan göras för att utesluta en främmande kropp eller lungcancer.
Andra diagnostiska tester kan göras för att utesluta andra tillstånd (t ex tuberkulos, cystisk fibros och mer) som kan ha liknande symtom.
behandlingar
Det viktigaste steget behandling av bronkiektas är att behandla den bakomliggande orsaken till sjukdomen.
Infektioner är vanliga och behöver behandlas och övervakas. Det ansågs att behandlingar som användes för cystisk fibros skulle kunna hjälpa människor utan cystisk fibros med bronkiektas, men det förefaller nyligen att vissa av dessa behandlingar kan vara skadliga. Tekniker för luftvägsavstånd kan hjälpa till med minskande sputum och lungfunktion. Syrebehandling kan behövas om sjukdomen är svår, och ibland krävs kirurgi för att avlägsna ett mycket skadat område av en bronchus.
komplikationer
Förutom upprepade infektioner utvecklar vissa personer atelektas - en kollaps av en del av eller allt lung- och andningssvikt kan förekomma. Sjukdomen kan också leda till rätt hjärtsvikt, något som kallas cor pulmonale .
Prognos
Prognosen för bronkiektas beror på den bakomliggande orsaken. För vissa människor kan detta vara mycket allvarligt eller dödligt (som vid cystisk fibros) medan för andra är det möjligt att leva ett fullt och mest normalt liv.
Faktorer som är förknippade med längre livslängd inkluderar ett högt kroppsmassindex (med andra ord, inte undervikt), regelbundna vaccinationer, särskilt mot influensa och pneumokocker och regelbundna kliniska besök.
Faktorer som är förknippade med en sämre prognos är hypoxi (en låg syrehalt i blodet), hypercapnia (en förhöjd blodkoldioxidkoncentration), ökad andfåddhet och svårare sjukdom som ses på radiologistudier.
Exempel: Joshua utvecklade bronkiektas när hans lungtumör hindrade en av de stora luftvägarna i hans lungor.
Ett ord från
Bronkiektas, till skillnad från andra former av KOL, är ofta relaterad till infektioner tidigt i livet (snarare än livsstilsåtgärder som att röka senare). Trots framsteg i immuniseringar för infektioner ökar tillståndet i USA. När vi lär oss mer om sjukdomen, finner vi att den är mycket heterogen, vilket innebär att sjukdomens egenskaper och underliggande mekanismer kan variera avsevärt från person till person. Vad det här betyder för människor som lever med villkoret är att det inte finns en one-size-fits-all-approach till ledningen, men varje person med bronkiektas behöver betraktas som en individ för att bestämma de bästa behandlingsalternativen.
> Källor:
> American Lung Association. Lär dig om Bronchiectasis. http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/bronchiectasis/learn-about-bronchiectasis.html.
> Chalmers, J. och S. Chotirmall. Bronchiectasis: Nya terapier och nya perspektiv. Lancet Respiratory Medicine . 2018 feb 22.
> Elaraachli, W., Conrad, D. och A. Wang. Användning av Cystic Fibrosis Therapies för Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis. Klinisk bröstmedicin . 2016. 37 (1): 139-46.
> Lee, A., Burge, A. och A. Holland. Teknik för luftvägsklarering för bronkiektas. 2015. 11: CD008351.
> Pizzutto, S., Upham, J., Yerkovich, S. och A. Chang. Inandade icke-steroida antiinflammatorier för barn och vuxna med bronkiektas. Cochrane Database of Systematic Reviews . 2016. 27: CD007525.