Definition, symptom, behandlingar och prognos för follikulärt lymfom
Follikulärt lymfom är en vanlig typ av icke-Hodgkin lymfom (NHL) . Det är vanligtvis ett långsamt växande lymfom som uppstår från B-celler (B-lymfocyter) , en typ av vit blodkropp.
Follikulärt lymfom kallas också ett indolent eller litet lymfom för sin långsamma natur, både när det gäller beteende-långsammare tillväxt och hur det ser ut under det mindre mikroskopiska (mer differentierade) mikroskop än högkvalitativa maligniteter.
Riskfaktorer
Follikulär kan påverka alla i alla åldrar, men det är vanligast hos äldre vuxna. Den genomsnittliga åldern vid diagnosdagen är cirka 55 år, och den påverkar män och kvinnor lika.
Utbredning
Follikulärt lymfom är den vanligaste typen av långsamt växande lymfom, med ungefär 15 000 personer i USA diagnostiserade varje år.
Tecken och symtom
Utseendet hos follikulärt lymfom är ofta subtilt, med mindre varningsskyltar som kan gå obemärkt under en lång tid. Symtom kan innehålla:
- Förstoring av lymfkörtlar - Svullnad av lymfkörtlar i någon del av kroppen är det vanligaste symptomet på follikulärt lymfom. Dessa noder kan kännas i nacken , armhålan eller ljummen eller kan noteras vid avbildningstester i andra delar av kroppen (t.ex. med mediastinala lymfkörtlar i bröstet eller retroperitoneala lymfkörtlar i buken). ( Lymfkörtelcentret diskuterar funktionen av lymfkörtlar och platser i större djup.)
- Feber av okänt ursprung (FUO) - En förhöjd temperatur (över 100,4 grader F eller 38 grader C) som är närvarande i tre eller flera dagar i följd utan någon uppenbar orsak kan vara ett symptom på lymfom. I stället för att vara relaterad till en odiagnostiserad infektion, antas det att en FUO orsakas av kemiska signalvägar relaterade till själva cancer som ökar kärnkroppstemperaturen.
- Oavsiktlig viktminskning - Oförklarlig viktminskning definieras som förlusten av 5 till 10 procent kroppsvikt (till exempel 7,5 till 15 pund i en 150 pund person) under en period av 6 månader eller mindre.
- Nattsvett - Nattsvett skiljer sig från heta fläckar och svettningar i så många gånger att de dricker bokstavligen och människor behöver byta sängkläder och sängkläder, ibland flera gånger under natten.
- Trötthet - Cancerutmattning skiljer sig ofta från "vanligt trötthet", eftersom det inte förbättras med en god natts sömn eller en kopp kaffe.
- Andnöd
- Allmänt klåda - Klåda tenderar att förekomma hela kroppen och kan vara mycket intensiv.
B-symtomen på lymfom innehåller tre primära symptom som kan bidra till att förutsäga hur cancer kommer att utvecklas och reagera på behandlingen och inkludera:
- Feber
- Oavsiktlig viktminskning
- Drenching nattsvett
Diagnos
Follikulärt lymfom diagnostiseras vanligtvis med en lymfkörtelbiopsi . Detta kan göras som en kirurgisk biopsi (med noder som är palperbara som i nacken) eller som en kärnnålbiopsi (för noder djupare i kroppen).
Ett litet prov av den drabbade noden tas och undersöks av en patolog under mikroskopet. Funktionerna hos den drabbade noden föreslår närvaron av ett lymfom.
Förutom utseendet under mikroskopet görs immunohistokemitest för att kontrollera lymfom-CD-tumörmarkörer och bestämma typen av icke-Hodgkin-lymfom .
Varför det kallas "follikulärt" lymfom
Liksom de flesta lymfom påverkar follikulärt lymfom huvudsakligen lymfkörtlar . När lymfkörtlarna som påverkas av detta lymfom ses under mikroskopet, visar de avrundade strukturer som kallas "folliklar". Lymfom kallas därför follikulärt lymfom.
Test efter en diagnos
Förutom de biopsi relaterade proven ovan krävs vanligtvis ett antal andra test när follikulärt lymfom först diagnostiseras.
Dessa tillåter läkaren att se den exakta omfattningen av sjukdomen och vilka organ som påverkas. Blodprov, CT-skanning och benmärgstest är vanligtvis nödvändiga.
Nyare forskning har också undersökt nyttan av PET / CT-skanningar för att övervaka follikulärt lymfom, till exempel när resultaten av en CT-skanning är oklara. I PET-CT injiceras en radioaktiv märkning (18F-fluorodeoxyglukos) i patienten före CT-skanningen och områden med aktiv sjukdom tänds om de tar upp den radioaktiva glukosen. Detta bidrar till att differentiera aktiva områden av cancer från områden av ärrvävnad som kan se ut som CT-skanningar.
Stages
Follikulärt lymfas stadium visar i vilken utsträckning sjukdomen har spridit och är viktig vid valet av de bästa behandlingarna och vid bedömning av sjukdomsprognosen. Lymfom sprider sig till lymfkörtlar liksom andra organ i kroppen inklusive benmärgen. Det finns fyra stadier av lymfom som innefattar:
- Steg I - Endast en lymfkörtel (eller lymfstruktur) är inblandad.
- Steg II - Två eller flera lymfkörtlar (eller lymfstrukturer) är inblandade men endast på ena sidan (över eller under) membranet.
- Steg III - Lymfkörtlar (eller strukturer) på båda sidor av membranet är inblandade.
- Steg IV - Lymfom är närvarande i benmärgen och / eller vävnader eller andra organ än lymfkörtlar eller lymfstrukturer.
Förutom ett antal ges lymfom också en beteckning av A eller B, med A menande att det inte finns några B-symtom och B som indikerar närvaron av B-symtom på lymfom (listad ovan under symptom).
progression
Follikulärt lymfom är vanligen en långsammare sjukdom och förblir oftast obemärkt länge i kroppen innan den diagnostiseras. Eftersom symtomen är subtila är sjukdomen ofta avancerad innan en diagnos görs, med de flesta individer diagnostiserade när lymfom är stadium III eller IV.
Även i de mer avancerade stadierna av sjukdomen finns det vanligtvis inget direkt hot mot livet vid diagnosetidpunkten. Sjukdomen tenderar att ha en "vaxande och avtagande" kurs, vilket innebär att den blossar upp och regresserar ett antal gånger under flera år. Trots att ingen av behandlingarna är läkande i avancerade skeden, överlever många patienter i 8 till 10 år eller mer med behandling.
Omvandling
Follikulärt lymfom genomgår under tiden en övergång, från en smolande sjukdom till en aktiv progressiv sjukdom. Detta kallas transformation. Transformationen kan inträffa i alla celler, eller bara i en viss del av cancer. Förekomsten av B-symtom ökar chansen att tumören kommer att transformeras inom en snar framtid. Efter ett follikulärt lymfom "transformer" behandlas det ofta på samma sätt som ett diffust stort B-celllymfom .
orsaker
Vi är inte säkra på vad som orsakar lymfom, även om det finns några riskfaktorer förknippade med en ökad risk. Vissa riskfaktorer associerade med lymfom och follikulärt lymfom (FL) specifikt inkluderar:
- En diet lägre i frukt och grönsaker
- Lägre nivåer av fysisk aktivitet
- Rökning - Till skillnad från andra icke-Hodgkins lymfom ökar risken för FL i människor som röker.
- Alkoholintag - Alkoholanvändning kan påverka risken i båda riktningarna; små mängder vin är förknippade med en något lägre risk och högre dagliga alkoholmängder är förknippade med en ökad risk.
- Ålder (som noterat ovan ökar FL med ålder)
- Fetma
- immunosuppression
- Miljökonsekvenser för bekämpningsmedel, industriella lösningsmedel och kolväten
- Genetisk mottaglighet kan bidra till vissa fall.
- Till skillnad från andra typer av icke-Hodgkins lymfom är FL inte kopplat till Epstein-Barr-virusinfektioner, H.pylori.
- UV-ljus exponering är förknippad med en minskad risk. (D-vitamin kan spela en skyddande roll mot FL).
Behandling
Det finns flera behandlingar tillgängliga för follikulärt lymfom , med de bästa valen att göra med cancerfasen, dess aggressivitet (graden), andra medicinska tillstånd du har, din allmänna hälsa och vilka behandlingar du har haft tidigare. För tidigt stadium sjukdom, kan strålning ensam vara allt som behövs. Med avancerad scensjukdom används drogen nedan ofta i kombination (se kombinationsbehandling nedan). Alternativ kan innehålla:
Vänta och titta - Om ett follikulärt lymfom inte orsakar symtom, kan vaksam väntan vara den "behandlade" valet. Med vaksam väntan kommer du att övervakas noggrant med tentor och bildtest, så att behandlingen kan initieras när cancer börjar utvecklas. Detta kan låta skrämmande, även om det har visat sig att överlevnadshastigheten inte förändras när detta tillvägagångssätt används.
Strålterapi - För stadium kan jag follikulära lymfom, strålterapi vara den enda behandling som behövs och kan bota sjukdomen. Involverad fältstrålningsterapi (IFRT) är ofta den använda strålningsmetoden. I motsats till utökad fältstrålning ger IFRT strålning till endast de drabbade vävnaderna, vilket sparar frisk vävnad. (Strålningsterapi medför risk för sekundär cancer och detta minskar risken.)
Kemoterapi - Kemoterapi används ofta med bra svar. Det används ofta som en del av en kombinationsbehandling (se nedan).
Målad terapi - Målad terapi använder medicin som direkt riktar sig mot cancerceller eller signaleringsvägarna som är inblandade i tumörtillväxt. Den monoklonala antikroppen Rituxan (rituximab) används ofta (se kombinationsbehandlingar) tillsammans med kemoterapi och har gjort en signifikant skillnad i överlevnadsnivåer. Monoklonala antikroppar som rituximab är konstgjorda antikroppar avsedda att fästa till specifika markörer som finns närvarande på lymfomceller (CD-markörer). Både rituximab och Gazyva (obinutuzumab) attackerar CD 20-tumörmarkören .
Treanda (bendamustine) har också visat sig öka progressionsfri överlevnad men har en större förekomst av biverkningar. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustin kan fungera för dem som inte svarar på rituximab.
Radioimmunoterapi - Radioimmunoterapi är en behandling där ett läkemedel (vanligen en monoklonal antikropp) kombineras med strålningspartiklar som gör att läkemedlet kan leverera strålningen exakt till cancerceller. Ett exempel är Zevalin (yttrium-90 ibritumomabtiuxetan).
Kliniska prövningar - Många läkemedel och förfaranden undersöks för närvarande i kliniska prövningar , inklusive immunterapi läkemedlet Keytruda (pembrolizumab), stamcellstransplantationer och mycket mer. Här är några av de senaste upptäckterna i forskning om lymfom.
Kombinationsterapier
Det finns flera kombinationsterapier som kan användas både initialt eller när ett follikulärt lymfom utvecklas. Dessa inkluderar
- R-Bendamustine (rituximab och bendamustin) - Denna kombination verkar ha färre biverkningar (mindre perifer neuropati och håravfall).
- Treanda (bendamustine) ensam
- Rituximab ensam
- R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin och prednison)
- R-CVP (rituximab, cyklofosfamid, vincristin och prednison)
- Fludara (fludarabin) och rituximab
- Zydelig (idelalisib) med eller utan rituximab
- Revlimid (lenalidomid) med eller utan rituximab
Underhållsterapi - När follikulärt lymfom svarar, kan riktade terapi som rituximab fortsättas i några år för att bidra till förlängning av eftergift .
Bieffekter
Biverkningarna av din behandling beror på vilken behandling du får. Med riktade terapi som rituximab är den vanligaste biverkningen allergiska reaktioner under rituximab infusioner . Andra biverkningar kan inkludera lågt blodtal och en host eller näsanladdning.
Prognos
Om follikulärt lymfom finns i de tidiga stadierna kan det härdas med strålbehandling. Men även med de mer avancerade stadierna av sjukdomen kan människor ofta överleva många år med behandling. Ett verktyg som heter Follicular Lymfom International Prognostic Index eller FLIPI används ibland för att få en uppfattning om din specifika prognos. Detta index beaktar flera olika faktorer och ger ett antal som uppskattar sjukdomens 10-åriga överlevnadsfrekvens.
Tänk på att det finns många olika faktorer som påverkar prognos med cancer, och ibland lever människor mycket längre än förväntat, eller vice versa. Vi vet att tobaksbruk, fetma och alkoholanvändning är förknippade med fattigare överlevnad, och därför är en hälsosam livsstil väldigt viktig.
Hantera
Behandlingen av lymfom förändras snabbt. Det är viktigt att lära sig allt du kan om din cancer. Kolla in dessa tips för att undersöka din cancer online . Studier berättar för oss att människor som är utbildade om sin cancer inte bara känner sig mer kontrollerade och bemyndigade, men kan också ha bättre resultat.
Be om hjälp och låt andra hjälpa dig. Överväg att bli involverad i en supportgrupp och / eller online-lymfom-supportgemenskap. Oavsett hur älska dina vänner och familj kan det vara ovärderligt att prata med andra som står inför samma utmaningar som du är.
Mest av allt, kom ihåg att betydande framsteg äger rum vid behandling av cancer som follikulärt lymfom. Var din egen förespråkare som cancerpatient och lär dig om dessa upptäckter. Det finns mycket hopp.
omvårdnad
Om du undrar vad din älskade kan gå igenom, kanske du vill kolla vad canceröverlevande har sagt när du ställde frågan: hur är det verkligen att leva med cancer ? Follikulärt lymfom, som är en långsamt växande cancer, är ofta närvarande i många år. Det är med andra ord ett maraton och inte en sprint. Ta en stund att lära dig hur du tar hand om dig själv som du bryr dig om en kärlek med cancer.
källor
Adams, H. och T. Kwee. Prognostiskt värde av mellanliggande FDG-PET i R-CHOP-behandlat diffus stort B-celllymfom: systematisk granskning och meta-analys. Kritiska recensioner inom onkologi och hematologi . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Utforska riskfaktorer för follikulärt lymfom. Framsteg i hematologi . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Skillnader i livskvalitet mellan Bendamustine-Rituximab och R-CHOP / R-CVP hos patienter med tidigare obehandlat Advanced Indolent Non-Hodgkin Lymfom eller Mantelcell Lymfom. Kliniskt lymfom, myelom och leukemi . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Randomized trial av Bendamustine-Rituximab eller R-CHOP / R-CVP vid första linjebehandling av indolent NHL eller MCL: BRIGHT Study. Blod . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Follikulärt lymfom: Modern ICML-verkstad i Lugano 2015. Hematologisk onkologi . 2017 4 april. (Epub före tryck).