Sarcoidos är en sjukdom som producerar granuler - klumpar av onormala celler som liknar ärrvävnad - i nästan vilket organ som helst i kroppen. Dessa granulomer kan störa den normala funktionen hos de organ där de förekommer och kan därmed ge en svimlande mängd symptom och medicinska problem. Eftersom granulom av sarkoidos kan uppstå i så många olika organ kan personer med detta tillstånd uppleva symtom som involverar lungor, ögon, hud, nervsystemet, mag-tarmsystemet, endokrina körtlar och hjärtat.
Kardial sarkoidos kan vara svår att diagnostisera. Medan det kan vara ett relativt godartat tillstånd kan ibland hjärt sarkoidos orsaka allvarliga kliniska problem, inklusive hjärtsvikt eller plötslig död . I dessa fall är det avgörande att diagnostisera hjärtsarkoidos och inleda behandling.
Vad är sarkoidos?
Forskare tror att sarkoidos utvecklas när kroppens immunsystem reagerar onormalt på något okänt ämne (förmodligen ett inhalerat ämne), vilket resulterar i granulombildning. Kvinnor drabbas oftare än män, och svarta människor är mycket mer benägna att utveckla sarkoidos än vita människor. En benägenhet för sarkoidos kan också gå i familjer.
Symtomen på sarkoidos är ganska varierade. Vissa människor utvecklar influensaliknande tillstånd med trötthet, feber och viktminskning. Andra kommer att ha övervägande lungsymptom som hosta, dyspné eller väsen.
Ögonproblem kan innefatta rodnad, smärta, suddig syn och ljuskänslighet. Hudskador kan innebära smärtsam utslag, sår i ansiktet, förändringar i hudfärg och noduler.
Varje kombination av dessa symtom kan uppstå. Vissa personer med sarkoidos utvecklar inga symptom alls, och tillståndet diagnostiseras tillfälligt när en röntgenkropp är klar av någon annan anledning.
Vad är hjärt sarkoidos?
Kardial sarkoidos uppstår när sarcoidgranulom bildas i hjärtat. Såsom är fallet med sarkoidos i allmänhet är manifestationerna av hjärt sarkoidos ganska varierande från person till person. Hos vissa människor orsakar hjärt sarkoidos inga problem alls; i andra kan det vara dödligt.
Svårighetsgraden av hjärt-sarkoidos beror på graden av granulombildning i hjärtat, och var i hjärtat uppträder dessa granulomer. Vanligtvis diagnostiseras färre än 10 procent av personer med sarkoidos med hjärtansvar under deras livslängd
Men i obduktionsstudier visar så många som 70 procent av personer med sarkoidos att ha åtminstone några hjärtformiga granulomer. Detta tyder på att kardial sarkoidos oftast inte producerar identifierbara kliniska problem.
När sarkoidos producerar hjärtproblem kan dessa problem vara svåra.
Tecken och symtom på hjärt sarkoidos
De problem som uppstår vid hjärt sarkoidos beror på var i hjärtat granulomerna uppträder. De vanligaste manifestationerna av hjärt sarkoidos innefattar:
- Hjärtblock . Fullständigt hjärtblock, som orsakar svår bradykardi (saktning av hjärtfrekvensen) kan uppstå när granulom bildas inom hjärtans specialiserade ledande vävnader. ( Läs om hjärtledningssystemet. ) Symtom på hjärtblocket kan innefatta allvarlig ljushårighet eller synkope (övergående medvetslöshet) eller till och med plötslig död.
- Hjärtarytmier . För tidiga ventrikulära komplex (PVC) eller ventrikulär takykardi är vanliga vid hjärt-sarkoidos. Atriella arytmier, inklusive förmaksflimmer , kan också förekomma. Dessa arytmier utvecklas som ett resultat av granulom som bildas i hjärtmuskeln.
- Plötslig död . På grund av hjärtblod eller ventrikulär takykardi är plötslig död störande hos hjärt sarkoidos och står för ungefär 50 procent av de dödsfall som orsakas av detta tillstånd.
- Hjärtfel . Hjärtfel kan utvecklas vid hjärt sarkoidos när granulombildning i hjärtmuskeln blir omfattande.
- Perikardiell sjukdom . Perikardit eller perikardiala utlösningar kan uppstå på grund av granulom i hjärtkärlets hjärta.
- Valvulär hjärtsjukdom . Granulom som påverkar hjärtklaffarna kan orsaka mitral regurgitation eller tricuspid regurgitation , eller, sällan, aortisk regurgitering .
- Hjärtattacker . Sarcoidgranulom kan påverka kransartärerna , vilket ger upphov till delar av hjärtmusklerna.
- Högerhjärtat hjärtsvikt . Allvarlig lungsarcoidos kan orsaka lunghypertension , vilket leder till högersidig hjärtsvikt.
Diagnosera hjärt sarkoidos
Att göra en diagnos av hjärt sarkoidos är ofta knepig. Det mest definitiva testet är en positiv hjärtbiopsi. Emellertid är inte bara en biopsi ett invasivt förfarande, utan också (eftersom sarcoidgranulom är slumpmässigt fördelad) kan en biopsi komma tillbaka som "normal" även när hjärt sarkoidos är faktiskt närvarande.
Vad detta innebär är att diagnosen hjärt sarkoidos är typiskt genom att väga bevis från flera olika diagnostiska metoder.
För det första är det viktigt för läkare att veta när de ska leta efter hjärt sarkoidos. Letar efter hjärt sarkoidos är viktig hos personer som är kända för att ha sarkoidos som påverkar andra organ i kroppen. Kardiär sarkoidos bör också ses hos någon ung person (under 55 år) som utvecklar hjärtblod, ventrikulär arytmi eller hjärtfel för oförklarliga skäl.
Om hjärt sarkoidos är en diagnos som borde övervägas, är ett ekkokardiogram typiskt det första icke-invasiva testet som utförts. Detta test avslöjar ofta viktiga ledtrådar om hjärt sarkoidos är närvarande, inklusive i vissa fall karaktäristiska ekosignaler som produceras av granulom i hjärtmuskeln.
En hjärt-MR-scan är emellertid mycket mer sannolikt att visa bevis på sarkoidgranulom i hjärtat och är typiskt det icke-invasiva testet av valet. PET-skanningar av hjärtat är också ganska känsliga för detektering av hjärt-sarcoidgranulom, men PET-skanningar är mindre tillgängliga än MR-skanningar.
Guldstandarden för att diagnostisera hjärt sarkoidos är en biopsi av hjärtmuskeln, som kan utföras under hjärtkateterisering. Emellertid, som redan noterat, uppnås framgångsrikt mindre än hälften av tiden genom att detektera granulom med denna metod, även när de är närvarande.
I de flesta fall kan man, baserat på en kombination av kliniska tecken och symtom, icke-invasiv testning och invasiv testning, bestämma närvaron eller frånvaron av hjärt sarkoidos kan uppnås med hög grad av självförtroende.
Hur behandlas hjärt sarkoidos?
Om hjärt sarkoidos är närvarande, är behandlingen inriktad både på att sakta eller stoppa progressionen av själva sarkoidos och vid förebyggande eller behandling av de mest allvarliga hjärtkonsekvenserna av denna sjukdom.
Behandla själva sarkoidosen
Terapi som syftar till själva sarkoidosen försöker undertrycka immunreaktionen som orsakar bildandet av granulomer. Vid sarkoidos görs detta vanligtvis med glukokortikoid (steroid) terapi, oftast med prednison. Ofta föreskrivs höga doser initialt (40-60 mg / dag). Under det första året minskas denna dos gradvis till 10-15 mg / dag och fortsätter i minst ett eller två år.
Om omvärdering visar att sarkoidosen har blivit stabil (det vill säga ingen ytterligare bevis på granulombildning någonstans i kroppen och upplösning av eventuella symptom orsakade av sarkoidos) kan det vara möjligt att slutligen sluta steroidbehandling.
Hos människor som inte verkar reagera på steroidbehandling kan andra immunosuppressiva ämnen vara nödvändiga, såsom klorokin, cyklosporin eller metotrexat.
Behandling av kardial manifestationer av sarkoidos
Den mest fruktade konsekvensen av hjärt sarkoidos är plötslig död, orsakad antingen av hjärtblod eller ventrikulär takykardi. En permanent pacemaker ska implanteras hos någon med hjärt sarkoidos, i vilken tecken på att utveckla hjärtblocket ses på ett elektrokardiogram .
Implantabla cardioverter-defibrillatorer (ICD) kan användas för att förhindra plötslig död från ventrikulära arytmier. Professionella samhällen har inte kunnat utveckla tydliga riktlinjer för vilka personer med hjärt sarkoidos bör få ICD. De flesta experter rekommenderar emellertid dem hos personer med sarkoidos som har signifikant minskat ventrikelutstötningsfraktioner , eller som har överlevt episoder av varaktig ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer .
Dessutom kan en elektrofysiologistudie bidra till att bestämma vilka personer med hjärt sarkoidos med särskilt stor risk för plötslig död från ventrikulära arytmier och därmed vem som borde ha en ICD.
Om ventrikulär hjärtsjukdom orsakad av hjärt sarkoidos är närvarande bör kirurgi övervägas med samma kriterier som används för någon annan med hjärtklappsproblem.
Om hjärtsvikt inträffar, bör personer med hjärt sarkoidos få samma aggressiva behandling för hjärtsvikt som används för alla med denna sjukdomstillstånd. Om hjärtsviktet blir svårt och inte längre svarar på medicinsk behandling, bör personer med sarkoidos får samma hänsyn till hjärttransplantation som ges till någon annan med hjärtsvikt. Faktum är att deras resultat efter hjärttransplantation verkar vara bättre än de resultat som rapporterats för personer som har transplantation för andra bakomliggande orsaker.
Ett ord från
Som det är fallet med sarkoidos i allmänhet kan sarkoidos som påverkar hjärtat ha ett stort antal manifestationer, från helt godartade till dödliga. Om det finns anledning att misstänka hjärt sarkoidos är det viktigt att göra den provning som krävs för att göra eller utesluta diagnosen. För en person som har hjärt sarkoidos kan tidig och aggressiv terapi (både för själva sarkoidos och för dess kardial manifestationer) i hög grad förbättra utfallet.
> Källor:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Expert Consensus uttalande om diagnos och hantering av arrytmier associerade med hjärt sarkoidos. Hjärtrytm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Kardial Sarcoidos. Är hjärtat J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Hjärttransplantation för hjärtsvikt i hjärtfasen på grund av hjärt sarkoidos. Transplantation Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Upparbetningen och hanteringen av patienter med uppenbar eller subklinisk hjärt sarkoidos: med inriktning på de associerade hjärtrytmavvikelserna. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.